Wie sich das Marfan-Syndrom auf Ihr Herz auswirkt

Etwa einer von 5.000 Menschen leidet an einer genetischen Störung namens Marfan-Syndrom. Dieser Zustand betrifft das Bindegewebe das die Zellen, Organe und Gewebe des Körpers zusammenhält.

Da Bindegewebe im ganzen Körper vorkommt, kann das Marfan-Syndrom viele verschiedene Systeme betreffen – einschließlich Herz und Blutgefäße.

Aus diesem Grund ist eine frühzeitige und genaue Diagnose von entscheidender Bedeutung: Je früher eine Behandlung angeboten wird, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit einer schweren Herzerkrankung.

Marfan-Syndrom und die Aorta

Während das Marfan-Syndrom eine Erkrankung ist mit der Sie geboren werden, sind seine charakteristischen Merkmale nicht immer sofort vorhanden. Tatsächlich entwickeln sich manche erst im Erwachsenenalter.

Jeder Mensch mit Marfan-Syndrom erlebt es anders. Einige Anzeichen sind sichtbar, darunter:

  • lange Arme, Beine, Finger und Zehen
  • Größer als erwartet innerhalb der Familie
  • Überfüllte Zähne

Andere Anzeichen – wie Probleme mit dem Herzen und den Blutgefäßen – sind schwerer zu erkennen.

Die häufigsten Herzprobleme betreffen die Aorta: das Hauptblutgefäß, das Blut vom Herzen zum Rest des Körpers transportiert. Das Marfan-Syndrom kann die Aorta schwächen und zu ernsthaften Problemen führen, darunter:

  • Eine vergrößerte Aorta (Aortendilatation)
  • Eine Ausbuchtung in den Wänden der Aorta (Aortenaneurysma)
  • Ein Riss oder Bruch in der inneren Schicht der Aorta (Aortendissektion)
  • Ein Blutaustritt in das Herz, weil die Mitral- oder Aortenklappe nicht vollständig schließt (Mitralklappenprolaps oder Aortenklappeninsuffizienz)

Marfan-Syndrom und Aortendissektionen

Aortendissektionen verursachen plötzliche, starke Schmerzen in der Mitte der Brust, des Bauches oder des Rückens. Es kann jedoch auch an anderen Stellen als leichter Schmerz auftreten. In jedem Fall ist eine Aortendissektion ein medizinischer Notfall, der sofort behandelt werden muss.

Es gibt zwei Arten der Aortendissektion:

  • Dissektion der aufsteigenden Aorta (Typ A), die häufiger beim Marfan-Syndrom auftritt. Ohne sofortige Operation kann es lebensbedrohlich werden.
  • Dissektion der absteigenden Aorta (Typ B), die normalerweise mit Medikamenten und Überwachung behandelt werden kann.

Prognose und Behandlung des Marfan-Syndroms

Etwa 90 Prozent der Menschen, bei denen das Marfan-Syndrom diagnostiziert wird, entwickeln irgendeine Art von Problem mit ihrem Herzen oder ihren Blutgefäßen – am häufigsten betrifft dies die Aorta.

Sobald jedoch das Marfan-Syndrom diagnostiziert wird, kann die Behandlung das Risiko eines ernsthaften Herzproblems angehen. Medikamente, Änderungen des Lebensstils und chirurgische Eingriffe können verwendet werden.

Beispielsweise kann ein Aortenaneurysma mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden, die ein Platzen des Aneurysmas verhindern können. Ein chirurgischer Eingriff kann auch verwendet werden, um ein Aortenaneurysma zu behandeln.

Da sich einige Merkmale des Marfan-Syndroms später im Leben entwickeln können und bei Routineuntersuchungen nicht erkannt werden können, ist eine regelmäßige Überwachung nach einer Diagnose wichtig. Sollten Symptome einer Herz- oder Blutgefäßerkrankung auftreten, sind oft speziellere Tests erforderlich.